病例介绍

患儿，女，2岁，因反复发热半年入院。入院时营养不良I度;躯干部皮肤有丘疹及出血点，全身浅表淋巴结肿大，心肺无异常，肝右肋下5cm，脾左肋下6cm。血红蛋白 60 g/L，WBC 9.0 × 10^9 /L，血小板 8.0 × 10^9 /L，血培养阴性。X线胸片示两肺点片状模糊阴影。第1次骨髓涂片检查:感染骨髓象。诊断为脓毒症。经抗感染治疗无效。

第2次骨髓涂片检查:见多个组织细胞，找到泡沫细胞后诊断为噬血细胞综合征。第1-8周采用诱导治疗，持续治疗为地塞米松联合依托泊苷加环孢素，诱导治疗结束后需维持治疗32周。

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病例思考

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症与脓毒症的鉴别诊断是至关重要的，这是由于有效的噬血细胞综合征治疗所需的积极免疫抑制治疗在脓毒症指南中并没有提及。此外，噬血细胞综合征可能并发脓毒症。这两种状态下都存在的过度炎症反应，会出现部分重叠的临床表现，包括发热和机能状态恶化。

既往笔记

新生儿先天性肺结核继发的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

2025-04-30