Bessis等在2016年描述了比尔贫血斑、发绀和荨麻疹样皮疹综合征。这是一种罕见的疾病，但可能被低估。其特征是身体远端潜在的血管运动功能障碍。它通常出现在腿和脚的远端，在发蓝的背景下有许多不规则的色素减退斑。色素减退的红斑上可出现红橙色丘疹，常常瘙痒。上肢远端的病变不太常见，曾报道有一例涉及躯干。发病通常在站立或机械压迫小腿几分钟内开始，在躺下或行走几分钟内症状完全逆转。常见的相关症状包括压痛、瘙痒、水肿和疼痛；然而，皮肤病变可能是无症状的。这种情况往往会影响青少年，有报道称，从3个月大的婴儿到19岁的成年人。

BASCULE综合征的病理生理学尚不清楚，但推测：在站立时发生的生理性静脉淤滞的作用上。停滞后的缺氧被认为会导致小动脉血管收缩加剧。由于真皮小动脉中缺乏静脉-小动脉反射，导致Bier斑点，这些反应被进一步扩大。肥大细胞和嗜酸性粒细胞的作用尚不清楚。这是一种临床诊断，没有明确的组织学发现。

尽管BASCULE综合征是一种良性疾病，但必须认识到它，以避免患者进行耗时、昂贵和产生焦虑的诊断检查。尽管BASCULE综合征不是全身性疾病的表现，但在高达20%的病例中，它可能与直立性低血压有关。因此，这些患者应接受直立性测试。

目前尚无有效治疗BASCULE综合征的指南。考虑到肥大细胞在这种情况下可能发挥的作用，H1抗组胺药被建议作为一线治疗。已发现地氯雷他定（10 mg/d，持续7天）可改善瘙痒。然而，最近的一篇文献综述发现，几乎没有证据支持使用H1抗组胺药来缓解其他症状。

鉴别诊断包括网状红斑、Sneddon综合征和荨麻疹血管炎等。

Sneddon综合征是一种罕见的进行性疾病，影响中小血管，导致大脑多次缺血。通常表现为总状活组织——不规则的网状皮肤图案，带有红蓝色斑点。

荨麻疹血管炎是一种罕见的皮肤病，其特征是慢性复发性荨麻疹病变可能持续一天以上。这种情况通常发生在中年妇女身上，很少发生在儿童身上。荨麻疹血管炎被认为是免疫复合物介导的，但其病因在很大程度上是未知的。这是系统性红斑狼疮等潜在疾病的常见表现。

资料来源

1. Bessis D, Jeziorski E, Rigau V, et al. Bier anaemic spots, cyanosis with urticaria-like eruption (BASCULE) syndrome: a new entity? Br J Dermatol. 2016;175:218-220.

2. Baurens N, Briand C, Giovannini-Chami L, et al. Case report, practices survey and literature review of an under-recognized pediatric vascular disorder: the BASCULE syndrome. Front Pediatr. 2022;10:849914.

3. Jiménez-Gallo D, Collantes-Rodríguez C, Ossorio-García L, et al. Bier anaemic spots, cyanosis with urticaria-like eruption (BASCULE) syndrome on trunk and upper limbs. Pediatr Dermatol. 2018;35:E313-E315.

4. Heymann WR. BASCULE syndrome: is something brewing with Bier spots? Dermatology World Insights and Inquiries. September 7, 2022.

5. Sajjan VV, Lunge S, Swamy MB, et al. Livedo reticularis: a review of the literature. Indian Dermatol Online J. 2015;6:315-321.

6. Gu SL, Jorizzo JL. Urticarial vasculitis. Int J Womens Dermatol. 2021;7:290-297.