急诊来个嘴唇长着“黑痣”的腹痛少年,让医生在手术台上熬了通宵

诗槐聊健康 2024-04-26 21:11:09

晚上的急诊室总是令人汗流浃背,进修医生已经开始不耐烦了,最近这半个月,来的都是心梗脑梗,很不好弄,而且病种过于单一。

就在这时,一名少年被好几个小伙子搀扶了进来,一问,他们都是同学,这位被搀扶的少年不明原因出现了剧烈的腹痛,一进来躺在了留观室的床上,痛得止不住的打滚。

进修医生跟着副主任一起给这位小伙子查体,血压什么的都还正常,就是肠鸣音减弱,更奇怪的是这位小伙子是有“痣”青年,而且是非常有“痣”的那种,在他的嘴唇上黑色痣遍布嘴唇,十分的醒目。

副主任医生对进修医生说:“赶紧去做个CT检查,我怀疑是肠套叠、肠梗死”。

进修医生挑了一下眉,心中有些惊讶,这副主任有这么厉害?简单检查一下就能知道?谁知道腹部CT检查一出来,果然不出所料,这位少年真的是肠套叠患者,进修医生敬佩不已。

肠套叠是一种消化系统疾病,属于肠道疾病的一种。它通常发生在婴幼儿和幼儿时期,是指肠道内的一段肠管向另一段肠管滑动,导致肠道内膜褶叠在一起,造成肠腔的阻塞。

这种情况可能会引起肠道血液循环障碍、肠坏死以及其他严重并发症,需要及时治疗。肠套叠的原因可能是肠道内的生理性或病理性因素,例如肠道炎症、肿瘤、肠道发育异常等。

进修医生脑海中过了一下基本的情况,随后副主任医生告诉他:“患者已经出现了腹膜炎和发热症状,要赶紧进行急诊手术”。

副主任医生还将患者的手心翻了出来对进修医生说:“你看看这个”,进修医生一看,这位少年的手心竟然也有很多痣,而且脚心也是,进修医生惊叹道:“X哥,这就是你判断对方有肠套叠的依据吗?怎么这么厉害”?

副主任医生摆摆手随后询问患者家族病史:“你们家有没有想你这样的情况,有没有肚子痛的”。

少年摇摇头:“没有,医生我痛死了,救救我”。

副主任医生点点头:“好吧,没有家族史就好,可能是基因变异了,赶紧准备手术吧,以免肠道坏死。”

在手术室里,几位医生准备妥当,精神饱满,随时可以开始做急诊开腹手术。

副主任麻利的打开了少年的腹腔,很快就找到了肠套叠的部位,运气不错的是坏死的范围不大,只要切除这段小肠,就能完全治愈他的疾病。

副主任医生问:“你知道肠套叠的机制吗”?

进修医生等旁观的医生都愣了一下,随后开始回想。

第一,诱因和启动。肠套叠通常由一个作为“导管”的病变引起,比如肠腔内的小肿瘤、淋巴结肥大或其他异常组织。这些病变在肠蠕动时推动相邻的肠段滑入另一段肠内。在儿童中,常常没有明显的诱因,可能与肠道的生理蠕动异常有关。

第二,滑移和套叠。受到推动的肠段开始进入下游的肠腔中,导致肠道的一个段落被另一段包围。这通常涉及到小肠的部分滑入其相邻的小肠或小肠滑入结肠。

第三,肠道阻塞与血液供应受损。随着肠套叠的进展,肠道腔道被阻塞,影响食物和液体的通过。同时,被套叠的肠段的血液供应开始受到压迫,这可能导致肠壁缺血、肿胀和最终的坏死。

第四,炎症和肠壁损伤。血液供应不足还会导致肠壁的炎症反应和组织损伤,进一步恶化状况。如果治疗的不及时,肠壁就有可能发生穿孔,导致严重的腹膜炎。

进修医生讲完后副主任点了点头:“差不多,这项手术不是特别复杂,现在可以进行下一步手术了。”

进修医生说:“什么?还么结束吧?不是可以缝合伤口了吗”。

副主任:“这就为什么,我要让你关注那些黑痣的原因”

副主任医生解释道:“他患的其实是一种很罕见的遗传性疾病,叫做黑斑息肉综合征,会导致消化道多处出现息肉,尤其是小肠。”

进修医生震惊地问:“P-J综合征?”

副主任医生点点头:“这种疾病通常会导致息肉带蒂,可能与肠套叠有关”。

进修医生说:“那要做清除的话是不是得请内镜医生来协助比较好”?

副主任医生笑了:“就这手术还用请他们?你不会操作还是我不会,赶紧的吧,我们直接做了,天亮手工”。

进修的医生这下可精神了,点点头后开始主动捋肠管。果然过了没一会,他就摸到了一簇一簇的息肉,不均匀地分布在这位少年的小肠上。

进修医生皱起眉:“我的天啊X哥,他肠子里怎么都是这些东西啊,要把小肠都切了吗”

副主任摇头:“怎么可能,小肠是消化吸收的部位,所以绝对不能切,然后你观察一下,这里是不是有几块儿头较大的息肉肠管?我们完全可以在这里附近的肠道上开几个小口,然后拿长钳伸进去把息肉切除,找到息肉的蒂,然后要把根儿一起切断。”

副主任完全放手,把这种精细活交给年轻人干,为了保证患者肠子能保住,进修医生也是铆足了劲拼命干。

终于几个小时后,大大小小的息肉基本上两位医生清除干净了,就连一些小息肉,也被横扫了一遍。

黑斑息肉综合征是一种什么类型的疾病

黑斑息肉综合征,国际上叫P-J综合征,全称Peutz-Jeghers综合征,是一种罕见的遗传性疾病,主要特征是体表和黏膜上多发性黑色素痣(黑斑),

尤其是口唇周围和口腔黏膜,除了黑色素痣,P-J综合征患者还经常出现多发性良性肿瘤,特别是消化道多处息肉,常见于小肠和结肠。

这些息肉通常是蒂状的,可能会导致肠梗阻、出血或其他消化道问题。P-J综合征由基因突变引起,称为STK11基因突变。这一综合征可能会影响多个系统,需要综合治疗和定期随访。

P-J综合征导致皮肤多黑痣主要和遗传基因突变有关。

P-J综合征的主要致病基因是STK11基因,也称为LKB1基因。STK11基因的突变会导致细胞内信号传导通路的异常,进而影响黑色素细胞的生长和分化。这可能导致黑色素细胞在皮肤和黏膜上异常增生,形成多发性黑色素痣。

此外,STK11基因突变还可能与其他细胞增殖和凋亡相关的通路有关,进一步影响黑色素细胞的数量和分布。因此,P-J综合征患者常常表现出多发性黑色素痣,特别是在口唇周围和口腔黏膜等部位。

为何黑斑息肉综合征容易引起肠套叠?

多数黑斑息肉综合征患者都容易出现肠套叠的问题,主要原因可能与其肠道息肉的形成有关。

P-J综合征患者常伴有多发性肠道息肉,特别是小肠和结肠。这些息肉可能会增加肠道内腔的不规则性,造成肠道内容物通过时的阻碍和滞留。此外,息肉的蒂部位也可能形成肠道狭窄或梗阻的病理结构,进一步增加肠套叠的风险。

另外,P-J综合征患者因其基因突变导致的组织增生异常,可能会使得肠道黏膜上皮细胞的形态结构不规则,进而影响肠道蠕动和正常的消化功能。这些因素共同作用,增加了肠套叠在P-J综合征患者中的发生风险。

因此,对于P-J综合征患者,除了注意监测和管理其皮肤和黏膜方面的问题外,也需要关注其肠道方面的健康状况,及时处理肠道息肉等问题,以预防肠套叠等严重并发症的发生。

容易引起那些其它的并发症?

1,消化道出血。肠道息肉出现后十分容易受损,只要大便稍微坚硬一些就会诱发破损然后出血,从而导致消化道出血,可能表现为黑便、贫血等症状。

2,十分容易诱发肿瘤。除了良性的肠道息肉外,P-J综合征患者也可能发展出恶性肿瘤,尤其是胰腺、乳腺、卵巢等部位的肿瘤,因为这本身就是一种基因疾病,基因的问题很容易诱发癌变。

3,生殖系统问题:女性患者可能出现月经不调、不孕等生殖系统问题,部分患者可能出现卵巢肿瘤。

4,其他器官受累。除了消化系统和生殖系统外,P-J综合征还可能引发其他器官的问题,如呼吸系统、泌尿系统等方面的疾病。

P-J综合征是一种多系统受累的遗传性疾病,患者需要综合性的治疗和管理,以预防并发症的发生和进展。定期的临床随访和监测对于早期发现并处理并发症至关重要。

总之,患有黑斑息肉综合征的患者一定要小心了,如果发现自己皮肤黏膜出现大量黑痣的情况,一定要去医院检查一下肠道,做个肠镜不会很贵,一旦发现息肉就要马上处理,否则容易出现癌症,影响未来的生活质量,希望能引起大家的重视。

文/明哲

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