罕见!50岁男子“大小脸”确诊木村病,全球仅有500余例

佛山市第二人民医院 2024-04-25 08:44:52

通常情况下

脸不对称可能是正常的

基因因素、发育情况等

都会导致左右脸有轻微的差别

但如果左右脸明显不对称

那可能是大问题!

吴先生(化名)今年48岁,10年前他的左侧额部长出了肿块,伴有轻微的痒感。当时他觉得问题不大,就没有去看医生。5年前,吴先生的左耳前和耳后也长出了新的肿块,形状和额部的很像,但并没有其他不适症状,所以吴先生还是没太在意。直到3年前,吴先生的右面部又长出了新的肿块,而且这个肿块越来越大,导致他的两边脸看起来明显不对称。无奈之下,吴先生前往当地医院就诊,行头部CT检查示颅内未见明显异常,左侧额部、左耳周围、右侧脸颊部皮下不规则片状软组织密度影并左耳病灶旁多发淋巴结肿大,当地医院建议他到上级医院进一步诊治。

在家人的催促下,吴先生终于在今年3月来到佛山市第二人民医院就诊。因病情复杂,医护人员及时将其收入院。

入院后查嗜酸性粒细胞增高、血IgE显著增高,在皮肤科主任谭德友主任医师的指导下,吴先生排查淋巴瘤、颌面部肿瘤及嗜酸性肉芽肿性多血管炎等相关疾病。完善头面部MRI、免疫学、多部位皮肤活检及淋巴结活检等一系列检查后,经皮肤科全科多次疑难讨论及病理讨论、会诊等过程,最终确诊为“木村病”。

什么是木村病?

木村病又称为嗜酸粒细胞淋巴样肉芽肿,首先由金显宅等在1937年报道, 1948年日本学者木村对该病进行了较为详细的描述后被称为“木村病”,是一种罕见的、原因不明的慢性炎症性病变。以无痛性的头颈部皮下肿物、外周血嗜酸性粒细胞增多、血清IgE升高为为此病的“三联征”。常累及骨骼、肾脏,累及肾脏概率为12~16%,主要表现为肾病综合征。

其发病可能和过敏、持续性抗原刺激激发特异性反应、自身免疫和感染等因素相关,如节肢动物叮咬、病毒感染、外伤等。好发于亚洲中青年男性,男:女发病率为7:1。这种病临床罕见,其诊断也比较困难,到目前为止全球患该病的人,据统计仅约500余人

如何治疗?

木村病的治疗方法主要有药物治疗(激素、免疫抑制剂)、手术治疗以及放射治疗。近年来,有文献报道辅助使用生物制剂取得良好效果。

病因明确后,目前,吴先生也正在接受进一步的治疗。

医生提醒

谭德友主任提醒,木村病临床非常少见,是皮肤科罕见疾病,极可能造成误诊、漏诊。对于有头颈部无痛性肿块伴淋巴结受累,外周血嗜酸性粒细胞增多及血清IgE水平增高“三联征”的患者,尤其是男性患者,应考虑到木村病可能,完善病理学检查以早期明确诊断。

此病虽好发中青年男性,但也有不少儿童患病的报道,对于小儿发于头面颈的无痛性肿块伴淋巴结受累,亦应警惕。木村病预后、病程长,极易反复,多呈进展性,目前尚无直接致死报告,但会累及会厌部,重要血管闭塞时,也可能危及生命。

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