【CMT&CHTV 文献精粹】

导语：常规筛查在识别罕见心脏异常方面存在明显的局限性。特别是在极限运动员群体中，心脏病常规筛查往往难以检测出潜在的瓣膜异常，如：降落伞样二尖瓣，而这些异常可能导致他们在体育活动中遭遇运动功能障碍。

降落伞样二尖瓣是一种罕见的先天性心脏畸形，常与其他左心系统异常有关。这种病理是由于二尖瓣腱索仅附着于单一乳头肌，形成漏斗状瓣膜。心脏收缩时，二尖瓣瓣膜像降落伞一样反向膨入（脱垂）到左心房，导致二尖瓣狭窄或反流。尽管这种病变通常在儿童时期即有症状，但罕见的孤立性降落伞样二尖瓣通常无症状，成年患者较难被发现。

2024年3月，Elsevier旗下期刊Journal of Science and Medicine in Sport发表了一篇题为《Revealing the true nature of a parachute mitral valve during an ultratrail race》（《揭示在超长越野赛中降落伞样二尖瓣的本质》）的简报，揭示了降落伞样二尖瓣病变在极端运动中的病理表现。

该简报报告了一名55岁无心脏病史的女性越野跑运动员在参加一次156公里的越野跑比赛后，出现了心源性肺水肿的临床案例。研究者通过对该运动员静息和运动状态下的心电图（ECG）、超声心动图（TTE）评估，以及血液生物标志物的测量，对其心脏功能和运动表现进行了全面评估。研究目的是探索在极限运动中心脏功能的动态变化，以及罕见心脏瓣膜病变在运动中的表现。

在比赛前，，该运动员在静息状态下显示心电图正常，但其超声心动图可看到降落伞样二尖瓣的存在，此时没有明显的二尖瓣狭窄或反流。运动员的左心室射血分数（LV EF）为56%，左心室全局纵向应变（LV GLS）为-19.1%，三尖瓣反流速度（E/A）比值为0.75，二尖瓣平均压力梯度为2.1mmHg。在比赛进行到52公里、104公里和156公里时，运动员的心率（HR）分别为74、74和72次/分钟，收缩压（SBP）分别为124mmHg、102mmHg和116mmHg，舒张压（DBP）分别为69mmHg、66mmHg和74mmHg。高敏心肌肌钙蛋白T（hs-cTnT）水平在比赛过程中保持稳定，分别为19ng/ml、9ng/ml和10ng/ml。

超声心动图显示，左心室舒张末期容积（LV EDV）从比赛前的120ml增加到156公里后的130ml，左心室每次搏输出量从70ml增加到82ml。右心室射血分数（RV EF）保持在50%以上，右心室自由壁纵向应变（RV FWLS）在比赛过程中略有减少，从-29.5%变为-26.8%。右心室舒张末期容积（RV EDV）从111ml增加到120ml。

在比赛过程中，左心房（LA）的射血分数从65%降至52%，左心房储备应变从32.9%降至25.8%，左心房传导应变从-16.6%降至-17.4%，左心房增强应变从-16.3%降至-8.4%。右心房（RA）的射血分数和储备应变在比赛过程中也有所变化，但右心房传导应变和增强应变的变化不大。

在运动压力测试中，研究人员要求运动员在80W功率下开始锻炼，每2分钟增加30W。运动期间，运动员的血液动力学和心律监测显示血压正常，没有心律失常。锻炼在200W时，运动员因肌肉疲劳而停止，但没有出现呼吸困难或心力衰竭症状。运动压力测试超声心动图显示，二尖瓣平均压力梯度从静息状态下的2mmHg增加到200W时的18mmHg。左心室射血分数从63%增加到81%，二尖瓣反流保持轻度。左心房容积在峰值运动时从39ml增加到49ml（在心尖四腔观中），但由于图像质量限制，无法评估心房变形指标。期间未观察到三尖瓣或肺动脉反流。

研究发现在极限运动中，即使是经过良好训练的运动员，也可能因为罕见的心脏瓣膜病变而面临心脏并发症的风险。在静息状态下，降落伞样二尖瓣可能不表现出显著的血流动力学异常，但在运动压力下，这种病变可能导致明显的二尖瓣狭窄，从而引发心源性肺水肿。

这一发现对于临床医生在评估运动员心脏风险时具有重要意义，提示我们需要对运动员进行全面的心脏评估，包括运动压力测试，以确保他们的安全参与极限运动。此外，本病例还揭示了在极限运动中，心脏功能的动态变化，以及罕见心脏瓣膜病变在运动中的表现，为未来相关研究提供了宝贵的数据和见解。

参考文献：

Clémence Macquaire,Eric Saloux,Vincent Lefay,et.al.Revealing the true nature of a parachute mitral valve during an ultratrail race.JSAMS-02942; No of Pages 4

编辑：多鱼

二审：清扬

三审：碧泉

排版：半夏